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多系统萎缩自主神经功能障碍你不可不知 [复制链接]

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  msa多系统萎缩-自主神经功能障碍-体位性低血压


  多系统萎缩是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。由于在起病时累及这三个系统的先后不同,所以造成的临床表现各不相同。但随着疾病的发展,最终出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现


  成年期发病,50~60岁发病多见,平均发病年龄为54.2岁(31~78岁),男性发病率稍高,缓慢起病,逐渐进展。首发症状多为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调,少数患者也有以肌萎缩起病的。不论以何种神经系统的症状群起病,当疾病进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群。


  自主神经功能障碍


  自主神经功能障碍往往是首发症状,也是最常见的症状之一。常见的临床表现有:尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难,严重时需气管切开。斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致,有特征性。男性最早出现的症状是勃起功能障碍,女性为尿失禁。


  帕金森综合征


  帕金森综合征是MSA-P亚型的突出症状,也是其他亚型的常见症状之一。MSA的帕金森综合征的特点是主要表现为运动迟缓,伴肌强直和震颤,双侧同时受累,但可轻重不同。抗胆碱能药物可缓解部分症状,多数对左旋多巴(L-dopa)治疗反应不佳,1/3患者有效,但维持时间不长,且易出现异动症(dyskinesias)等不良反应。


  小脑性共济失调


  小脑性共济失调是MSA-C亚型的突出症状,也是其他MSA亚型的常见症状之一。临床表现为进行性步态和肢体共济失调,从下肢开始,以下肢的表现为突出,并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征。当合并皮质脊髓束和锥体外系症状时常掩盖小脑体征的发现。


  其他


  (1)20%的患者出现轻度认知功能损害。


  (2)常见吞咽困难、发音障碍等症状。


  (3)睡眠障碍,包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和REM睡眠行为异常等。


  (4)其他锥体外系症状:肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛皆可见,手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。


  (5)部分患者出现肌肉萎缩,后期出现肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征,视神经萎缩。少数有眼肌麻痹、眼球向上或向下凝视麻痹


  在疾病早期,特别是临床上只表现为单一系统症状时,各亚型需要排除各自的相关疾患。在症状发展完全,累及多系统后,若能排除其他疾病则诊断不难。


  饮食指导


  指导患者进行高钠、高钾饮食,每日饮水2~2.5L,记录出入量,根据实际情况酌情调整,以保持稳定的血压和循环血量。饮食以少食多餐为原则,避免进食过量,因胃肠血流量增大导致大脑供血不足,加重头昏、头晕症状。


  饮水呛咳、吞咽困难的护理


  需积极预防饮水呛咳和吞咽困难导致的误吸,进行功能锻炼指导,如饮水前吸足气,吞咽时憋足气,缓慢进食,饮食调成糊状送至舌根部,少量分次喂入,吞咽困难严重时给予鼻饲。


  排尿障碍、自主神经功能紊乱的护理


  MSA患者可有不同程度的排尿障碍和性欲减退、阳痿等自主神经功能紊乱的表现。尿失禁者需注意接尿,尿淋漓者可用集尿器,尿潴留患者需进行尿量评估,根据病情进行间歇性导尿或永久性膀胱造瘘。


  心理护理


  MSA患者病程长、生活质量差,容易对生活失去信心,产生抑郁情绪,需加强心理护理,建立良好的护患关系,增强治疗的信心与勇气,对患者治疗中的进步给予及时鼓励。


  自主神经功能异常是其最具特征性的临床特点,还可有小脑共济失调、帕金森综合征、锥体束征和肌肉萎缩等。神经源性体位性低血压的病因病因不清,可能是原发于中枢神经或周围自主神经系统的变性疾病,导致中枢或周围自主神经系统功能失调,脊髓胸段的侧角神经元节前纤维变性,可导致直立性低血压。神经源性体位性低血压的临床表现本病起病隐袭,大多病程进展缓慢,直立体位时出现头晕、眩晕、晕厥、视物模糊、全身发力、发音模糊及共济失调,卧位时血压正常,站立时血压下降20-40mmHg或更多,一般无心率改变和晕厥常见的先兆症状,如面色苍白,冷汗、恶心等,早期症状较轻时,需直立相当长时间才能出现症状,病情加重后不能连续站立1-2小时,严重者直立立即出现晕厥,需长期卧床。可有其他自主神经功能损害,如直肠膀胱功能失调、便闭或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留、阳痿、皮肤温度异常、局部或全身无汗,以及颈交感神经麻痹症状。症状与体位改变无关。部分病人可出现进行性神经系统功能损害,如眼球震颤、构音困难,步态不稳、共济失调、腱反射亢进、锥体束征、震颤及精神异常等。


  体位性低血压分为突发性和继发性两种。突发性多因植物神经功能紊乱,引起直立性小动脉收缩功能失调所致。主要表现是突然变为直立体位时血压偏低,还可伴有站立不稳,视力模糊,头晕目眩,软弱无力,大小便失禁等,严重时会发生晕厥。继发性多见于脊髓疾病,急性传染病或严重感染(如大叶性肺炎),内分泌紊乱,慢性营养不良或使用降压药、镇静药之后。


  任何急性病导致的失水过多,或口服液体不足,或服用降压药及利尿药以后,以及平时活动少和长期卧床的病人,站立后都容易引起体位性低血压。


  中医认为此病多见于脾胃虚弱者;脑力劳动者;或脆弱的老年心脏病人.认为多由于气虚阳虚,阴血亏虚或气阴两虚所致。气虚阳虚心脉鼓动无力,气机升降失调,清阳不升,心脉失养;阴血虚亏,血脉不充也致心脑失养,或由肾阳虚,脑髓空而致头晕,眼花甚者晕厥;气阴两虚,阴阳失调,脏腑功能低下而发头晕,耳鸣,畏寒肢冷,腰酸腿软,不欲饮食,疲乏无力,临床伴有低血压等症状


  生活护理


  无论是哪一种低血压病人,都可以适当多吃些咸一点的食品,因为盐能使血压上升.每天多喝水,多运动能增加血容量,还可吃些桂圆肉,大枣,红小豆等,不但能增加营养,还有利于纠正低血压.


  1,晚上睡觉将头部垫高,可减轻低血压症状.


  2,锻炼身体,增强体质.平时养成运动的习惯,均衡的饮食,培养开朗的个性,保证足够的睡眠,规律正常的生活.


  3,早上起床时,应缓慢地改变体位,防止血压突然下降,起立时不能突然,要转身缓缓而起,肢体屈伸动作不要过猛过快,例如提起,举起重物或排便后起立动作都要慢些.洗澡水温度不宜过热,过冷,因为热可使血管扩张而降低血压,冷会刺激血管而增高血压.常淋浴以加速血液循环,或以冷水,温水交替洗足.对有下肢血管曲张的老人尤宜穿用有弹性的袜子,紧身裤或绷带,以加强静脉回流.体格瘦小者应每天多喝水以便增加血容量.


  4,不要在闷热或缺氧的环境中站立过久,以减少发病.低血压患者轻者如无任何症状,无需药物治疗.重者伴有明显症状,必须给予积极治疗,改善症状,提高生活质量,防止严重危害发生.


  治疗低血压病,饮食疗法也是治疗本病的有力措施之一,可逐渐提高病患者的身体素质,改善心血管功能,增加心肌收缩力,增加心排血量,提高动脉管壁紧张度,从而逐步使血压上升并稳定正常水平,消除低血压带来的种种不适症状。


  低血压病人的饮食选择包括下列几点:


  1,荤素兼吃,合理搭配膳食,保证摄入全面充足的营养物质,使体质从纤弱逐渐变得健壮。


  2,如伴有红细胞计数过低,血红蛋白不足的贫血症,宜适当多吃富含蛋白质,铁、铜、叶酸、维生素B12、维生素C等"造血原料"的食物,诸如猪肝、蛋黄、瘦肉、牛奶、鱼虾、贝类、大豆、豆腐及新鲜蔬菜水果。纠正贫血,有利于增加心排血量,改善大脑的供血量,提高血压和消除血压偏低引起的不良症状。


  3,莲子,桂圆,大枣,桑椹等果品,具有养心益血,健脾补脑之力,可食用。


  4,伴有食少纳差者,宜适当食用能刺激食欲的食物和调味品,如姜,葱,醋,酱,糖,胡椒,辣椒,啤酒,葡萄酒等。


  5,与高血压病相反,本病宜选择适当的高钠,高胆固醇饮食。氯化钠(即食盐)每日需摄足12-15克,含胆固醇多的脑,肝,蛋,奶油,鱼卵,猪骨等食品,适量常吃,有利于提高血胆固醇浓度,增加动脉紧张度,使血压上升。


  想要预防体位性低血压,首先强调的还是控制血糖达标,避免低血糖的发生。定期筛查并治疗糖尿病慢性并发症,监测血压变化。其次是合理饮食,避免饮食过饱或饥饿,进餐后不宜立即起立和从事体力活动。不饮烈酒。平时应根据自己的身体耐力制订锻炼计划,坚持运动,增强体质。多饮水可增加血容量而提高血压。活动后出汗较多时,注意盐和水的补充。还要保证充分的睡眠时间,避免劳累和长时间站立。在起立或起床时动作应缓慢,做些轻微的四肢准备活动,双下肢活动片刻后再慢慢起立,可减轻发作。有助于促进静脉血向心脏回流。站立时做交叉双腿的动作也有助于增高血压。选择性外周交感神经系统α1-受体激动剂盐酸米多君,因可增加外周动、静脉阻力而治疗本病有效。早期对体姿加以调整即有效,如平卧是适当抬高头部,穿弹力紧身裤或弹力长袜能减少病人直立时静脉回流的郁结


  一旦发生体位性低血压,立刻将病人抬放在空气流通处,或将头放低,松解衣领,适当保温。


  坚持适当的体育锻炼,增强体质,保证充分的睡眠时间,避免劳累和长时间站立。


  症状明显者,可穿弹力长袜,用紧身腰带。对少数慢性体位性低血压患者,也可给药物治疗。


  为预防体位性低血压发生,长期卧床的病人和患有高血压的老年人,在站立时动作应缓慢,在站立前先做准备动作,即做些轻微的四肢活动,也有助于促进静脉血向心脏回流,升高血压,做好体位转换的过渡动作,即卧位到坐位,坐位到站立位,从而避免体位性低血压发生。


  容易引起体位性低血压的药物包括四类:


  ⑴抗高血压药:以胍乙啶和神经节阻断药最常见,其他还有肼苯哒嗪、双肼苯哒嗪、优降宁和α-甲基多巴等。这类药物都能使血管紧张度降低,血管扩张和血压下降。


  ⑵镇静类药:以肌肉或静脉注射氯丙嗪后最多见。氯丙嗪除具安定作用外,还有抗肾上腺素作用,使血管扩张血压下降;另外还能使小静脉扩张,回心血量减少。


  ⑶抗肾上腺素药:如妥拉苏林、酚妥拉明等,它们作用在血管的α-肾上腺素受体(收缩血管的受体)上,阻断去甲肾上腺素的收缩血管作用。


  ⑷血管扩张药:如硝酸甘油等,能直接松弛血管平滑肌。


  所以,在使用上述药物时,必须提高警惕,注意避免发生体位性低血压。预防的方法有:


  ⑴告诉病人应用此类药物后不要突然站起,最好静卧1~2小时,站立后如有头晕感觉,应继续卧床休息。


  ⑵用药后,夜间起床大小便最容易引起体位性低血压,故夜间最好不入厕大小便。


  ⑶大量出汗、热水浴、腹泻、感冒、饮酒等都是发生体位性低血压的诱因,应该注意避免。清晨起床时须加小心。


  关于以上疾病的详情介绍,具体要根据每个患者自身所患疾病的具体情况去酌情考虑合适的应对措施,祝您早日康复


  关于小脑萎缩共济失调此类疾病的治疗,患者常见的小的在30岁左右的年龄段,大的在70岁左右的年龄段,在正常情况下,除去遗传性的小脑萎缩共济失调患者身体发病呈现出来症状的时间比较早之外,引起小脑萎缩的一种变性性疾病—多系统萎缩的发病患者很多也有在四五十左右的年龄段,有小脑型的MSA-C型,也有帕金森型的MSA-P型,这些之前都做过详细的介绍,这里就不过多的介绍了。那么这类病综合这么多的患者治疗情况统计确实是越早对症干预治疗越好,越是年龄偏大,或者感觉突然性加重的时候大多患者用药的治疗的过程相对也是变的更加复杂的,前面也讲过,这类发展的性的疾病,是疾病积累到一定程度,身体内部状态越来越差的情况下才出现的这样的情况,人自身有自身的免疫系统,大多是只有当自身身体无法自我调节,无法承受的情况下才会表现于外,根据疾病自身的特点,所以会出现症状的加重,例如原来患者自己走路还好,突然就感觉腿软无力,走路变的困难起来,有的就干脆需要人扶着或者扶着东西才行的地步,这种情况可能患者反馈的也比较多,像说话方面可能没有这么突然,是一点点说话越来越不清楚,开始有些大舌头,严重的几乎说不出话。还有一部分脑梗、脑出血等引起的后遗症,出现脑萎缩的情况,有些发病急可能有比较快的影响到患者行动以及构音障碍的可能会比较突然的表现出来。再一个,由于长时间疾病的影响,像一些患者常见的症状还有没有食欲,便秘,浑身软弱无力,头晕,行为性格改变容易发脾气等等一系列的问题


  生活习惯上要戒烟戒酒、规律作息;调整饮食以清淡富含营养,高蛋白和高维生素饮食为主,注意营养均衡;症状相对较轻者可以参加一些力所能及的体力劳动和体育运动,以增强体质,增强机体的抗病能力;家属应给予足够的
  认清疾病常识很重要,知道其治疗的意义所在,从见效到控制改善恢复,需要个循序渐进的过程,治疗前自身要有一个正确积极的心态,自己有信心相信并且积极配合咱们治疗,遵医嘱很重要,更容易取得一个好的疗效


  中医学对此病辨证论治、整体的理念贯穿于中医治疗的全过程。因此,在诊治的过程上,虽然是同样的病情情况,但是,每个患者患病的时间长短不同,身体素质又千差万别,同时,又需要根据患者年龄、病因、病症不同采取诊治药物进行调整。中医认为的人体脏腑相生相克,相互影响,因此,需要综合研究、整体调治,这就需要充分发挥中医药的方剂的独特诊治优势

对于中医疗法,虽然治疗时间久了一点。相对于西药,中药对身体损害也小,治疗需要一个调理的过程,不是今天吃完药明天就好了,就算是仙丹也没有这样的效果,病也不是一朝一夕就得的,同样是一个积累的过程,得病多年却想在两三个月就治疗到什么程度那也是不现实的,尤其是这类目前没有特效药的疑难性疾病


  咱们大夫采用温补祛萎汤针对性治疗此病,本着“治痿独取阳明”的原则,选用党参、黄芪,白术、茯苓等补中益气,健脾养胃,促进身体对药效、营养的吸收;参以《丹溪心法》“痿之不足乃阴血不足也”,根据痿证病机与致病因素,严谨辨证与精准用药,辨证施治,一个疗程根据患者身体情况,定期回访

很多人把中医等同于就是吃中药,这是有很大局限性的,中医医术里面的东西,很多人是难以理解。也确实,中医的门槛比较高,要学会掌握精通,对很多人来说,可能比较难。甚至很多人终其一生,也只是在中医的边边角角摸来摸去。所以长时间的接触用药才能积累下有效的治疗经验


  其实中医治病的思路就是扶正祛邪,“扶正祛邪”是中医的重要治疗方法。“扶正”,即扶助正气,也就是提升人体对疾病的抵抗力和对坏境的适应力;“祛邪”,即祛除邪气,也就是除掉致病的因素。依照中医理论,疾病的发生酝酿于人体中正气与邪气相斗争的过程,正气增长,病情就向好的方面发展;邪气增长,病情就向坏的方面发展,所以治疗就要从扶正和祛邪下手,促使正气战胜邪气,从而消除疾病,令人体变得健康


  固本培元是传统中医学理论的精髓,“固本培元”促使机体气血流畅,消除代谢产物,使脏腑、气血恢复和维护正常的生理功能,保持动态平稳


  补养心脉,《黄帝内经》认为,“心为君主之官”、“心为五脏六腑之大主,主明则下安,主不明则十二官危”。意思是说,心是五脏六腑中的“老大”。心正常了,五脏六腑都会踏实工作;心若出了问题,五脏六腑就会失调


  补肾生髓,中医认为,肾藏精,主骨生髓,通于脑,脑为髓海;肾为生藏之本,精之处也,其华在发,其充在骨,如果肾气充沛则精髓旺盛,精充血足,身体健壮不宜发病,如肾气不足,风、寒、湿、邪可乘虚而入


  疏肝熄风,用于治疗肝肾阴虚,眩晕欲仆,肢麻震颤,手足蠕动,语言不利,步履不稳,舌红,脉弦而细,或猝然昏倒,舌强不语等


  温补祛痿汤以扶正祛邪,固本培元,标本兼治,拟定了补肾生髓为主线,舒筋活血通络为基础,温补祛萎汤治疗原则是补养心脉,益气养血,补肾健脾,疏肝熄风,开窍增智,调节五脏六腑、营养神经细胞、促进脑组织功能的运转。并通过实际应用收有效反馈,给患者带来帮助,从患者整体上出发辨证施治。


  补养心脉,益气养血。心之经脉与舌根相连,心开窍于舌、人体血脉系统的功能活动是由心主持的,血脉周流是否通畅,言语是否缓慢不清与心气的强弱相关,逐步增强吞咽肌、咀嚼肌功能,活血益气生肌,增加脑部供血供氧


  主健脾胃;阳明即足阳明胃经,“治痿独取阳明”是强调脾胃在治疗痿证中的作用。调理脾胃使其逐步正常运转,脾主运化,其荣在唇、胃主受纳,脾胃将饮食水谷化生为水谷精微,并藉心肺之气将水谷精微布散全身,润泽肌肤、滑利关节、充养筋脉,濡养脏腑组织、通过经络输送周身


  补益肝肾;肾藏精主骨生髓,通入脑“脑为髓之海,其输上在于其盖,下在风府,給脑以养。”又“髓海有余,则轻劲多力,自过其度;髓海不足,则脑转耳鸣,胫酸眩冒,目无所见,懈怠安卧。“肝肾同源”,期间促使精血相互滋生,营养筋骨肌肉及脏腑,血行畅通,关节疏利,筋骨强健,肌肉发达,肢体活动有力,维持机体的正常生理功能


  扶正祛邪,固本培元,在身体机能慢慢好转的基础上,增强机体免疫力,进一步巩固,促使机体各组织器官各司其职,使脏腑能够摄血,引血归心肝脾肾、气血恢复和提高各个器官的正常生理功能,为身体的改善恢复打下更加稳定的基础

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