导语:从医学角度来讲,掌跖角化症属于一组掌跖皮肤增厚以及角化过度为特征的慢性疾病,从临床病例来看此病大概分为两种类型,一种是获得性;一种是遗传性,而根据此病大部分患者的临床病例遗传性原因占了80%以上。对人体的危害就是过度角化导致出现的疼痛造成了患者无法正常行走,发病症状主要表现为手掌以及脚掌呈现弥漫性增厚,表面呈现黄蜡状态。
01发病率极低的掌跖角化病你了解吗
通过导语内容能够了解到,掌跖角化病是一种以手掌以及足跖皮肤异常增厚和过度为特点的一类慢性皮肤性,截止到目前,针对此病的相关研究和临床病理来看,根据此病有无家族史的情况,可以将其分为获得型和遗传型两种,其中遗传型的主要遗传方式为显性遗传、X连锁遗传、隐性遗传三种方式,而根据此病的组织病理学特征来看,可以将其分为表皮松解性、非表皮松解性、汗孔角化型三种掌跖角化病,而根据其皮肤的形态还能够将其分为局灶性、点状性、弥漫性、条纹性四种掌跖角化病。
概括来讲,此病是一种以手掌和脚掌角化多度增厚为主要特征的多种角化疾病,其主要的方式为常染色体显性、隐性遗传,且无分界的弥漫型包括Unna-Thost型和Vorner型,但两者均是常染色体显性遗传。
值得一提的是角蛋白1以及角蛋白9基因的突变与此也有关系,其中典型的角化病在婴儿时期开始就会呈现斑片状增厚的现象,到了3-4岁的时候会逐渐发展成弥漫型增厚以及黄色掌跖角化过度的情况并且还会伴有明显的红半边界,其他的特征主要包括多汗症以及继发真菌和细菌感染等倾向,偶尔可见患者伴有发痒、异味的角化凹陷,最重要的是此病病变的话可能会持续一生并且遗传给下一代。
02掌跖角化病的致病原因和临床表现
1、致病原因(两种)
①遗传性掌跖角化病
遗传性掌跖角化病主要是由皮肤角化调节相关的一些结构蛋白基因、皮肤角化过程中的催化皮肤角质层形成的某些蛋白酶的基因突变导致的皮肤出现过度角化的情况有关。比如转谷酰胺酶、角蛋白,同时还可能负责皮肤跟外界沟通的一些离子通道基因的突变有关。
②获得性掌跖角化病
获得性掌跖角化病最主要的致病原因为机械摩擦,比如受到了过度的体力劳动活,且也有可能合并体内的某些特殊的疾病,如出现食管癌、胃癌或者是局灶性的足底以及手掌的角化性斑块及侦讯繁复的感染等情况有关。
2、临床表现
最明显的表现就是手掌、脚掌的皮肤过度角化并出现淡黄色的坚硬的焦化性斑块,部分患者还伴有疼痛、瘙痒、手脚多汗等临床表现。若是病情比较严重的话就会因为过度角化导致出现的疼痛而影响正常走路,主要临床症状为掌跖皮肤粗糙,出现疣状突起、皲裂、疼痛等情况。
其中弥漫性掌跖角化病多在婴儿时期发病,轻者可能只会出现掌跖皮肤粗糙的情况,但严重的话掌跖就有可能出现弥漫性、边缘性清楚的角化增厚性斑块,而斑块呈现为表面光滑、黄色好似胼胝一样。点状掌跖角化病一般情况下会在0-30岁左右的时候发病,其皮损为掌跖部位对称、垛城线圆形或者是椭圆形的角化性丘疹、数目较多,一般情况下丘疹直径达到0.2-0.3cm左右,大面积的话会达到1厘米以上,多呈现为灰黄色质地坚硬的疣状角质损害。
03掌跖角化病的检查以及治疗措施
1、检查
主要有体格检查、皮肤斑贴试验、真菌实验、组织病理学检查四种检查方式,但具体检查内容需要大家进行相关专业咨询,因为小编虽然可以给出回答但是并不完善,所以还是进行专业咨询为好。
2、治疗方面主要以减少角质层增厚、润滑皮肤、减少压力和摩擦为主
①全身治疗
主要以维A酸类药物来帮助缓解病情,也能够在一定程度上减轻角化性损害,但注意若是停药的话是会造成疾病反复发作的,所以一般情况下此病患者若是病情有所缓解可以考虑减轻药量,但是不建议停药。
②局部治疗
主要以角质松解药:水杨酸软膏、尿素软膏等来控制病情;还有外用维A酸类药物来帮助减轻角化性损害并最大程度抑制病情发作;以及糖皮质激素治疗,可以帮助减轻此病出现炎症反应的患者减轻炎症的反应情况。
很遗憾,目前医学水平虽然已经有了提高,但是因为此病患病原因都是与遗传有关,且针对掌跖角化病的治疗手段目前并无治愈手段,临床所应用到的治疗手段均是起一个减少角质层增厚以及浸润皮肤和预防皲裂、减少压力和摩擦的作用。
③手术治疗
主要的手术治疗方式为植皮手术,通过选择对角化过度增生病变组织的切除然后进行移植全厚皮片修复来治疗此病。但是此病的病程比较漫长,且治愈率比较低,所以说在临床上采用植皮手术治疗的情况很少。
结语:最后小编来讲一下针对掌跖角化病患者的日常护理方面,最需要做的就是保护好创面,防止角质层脱落时边缘会翘起。日常要选择轻柔、细致修剪痂皮,防止脱落的痂皮因为受到刺激又新修复皮肤,然后就是日常着装要选择宽松柔软的衣服,来减少摩擦和刺激,还要注意保持好清洁,避免感染。而且针对此病患者的预后方面也要注意做好这些护理,因为只有这样太能最大程度提高此病患者的预后最佳效果,并改善症状。